Atresia tricuspídea

Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por la ausencia de anillo valvular tricúspide (ausencia de conexión/unión auriculoventricular derecha) o por una válvula tricúspide imperforada que deriva en una grave hipoplasia del ventrículo derecho (corazón funcionalmente univentricular). La malformación se asocia a grandes vasos normalmente conectados (70 a 80% de los casos) o bien a grandes vasos transpuestos, un cortocircuito obligado interauricular que es crucial para la supervivencia (foramen oval permeable o comunicación interauricular, tipo ostium secundum), una comunicación interventricular (CIV), una obstrucción del flujo pulmonar (atresia, estenosis o hipoplasia pulmonar), una coartación aórtica y/o interrupción del arco aórtico. (INSERM; ORPHANET)