Arteritis temporal juvenil

Es una vasculitis extremadamente infrecuente de etiología desconocida. Hasta la fecha se han descrito 11 casos en la literatura, afectando a niños mayores y adultos jóvenes. A diferencia de la forma clásica de arteritis temporal, no es una enfermedad sistémica ni produce síntomas locales en el área temporal. El término fue acuñado por Lie y sus colegas en 1975, cuando notificaron cuatro casos de una enfermedad asintomática que se presentó con un nódulo indoloro en la región temporal. Ninguno de los pacientes mostró evidencia de enfermedad sistémica o antecedentes de traumatismo en la región temporal. La biopsia por escisión de las lesiones reveló una inflamación granulomatosa de células no gigantes de las arterias temporales con infiltración eosinofílica, proliferación de la íntima y disrupción microaneurismática de la media. El trastorno tiene un curso clínico benigno, se trata mediante escisión quirúrgica y no recurre. (INSERM; ORPHANET)