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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4C (CMT4C) es un subtipo de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4 caracterizado por el inicio en la infancia o adolescencia de una neuropatía sensitivo-motora desmielinizante relativamente lev...

CIE G600
Orphanet
99949
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4D (CMT4D) es un subtipo de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4 caracterizado por una neuropatía sensitivo-motora desmielinizante grave y progresiva de inicio en la infancia, manifestándose...

CIE G600
Orphanet
99950
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4E (CMT4E) es un subtipo congénito e hipomielinizante de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4 caracterizado por un fenotipo similar al síndrome de Dejerine-Sottas (incluyendo la hipotonía y/o...

CIE G600
Orphanet
99951
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4F (CMT4F) es un subtipo desmielinizante grave de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4 caracterizado por el inicio en la infancia de un fenotipo típico de CMT lentamente progresivo (es decir,...

CIE G600
Orphanet
99952
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

La enfermedad Charcot-Marie-Tooth tipo 4G (CMT4G) es un subtipo de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4 caracterizado por un inicio en la infancia temprana de debilidad y atrofia muscular distal, retraso del desarrollo motor, afectac...

CIE G600
Orphanet
99953
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4H es un subtipo de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4 que se caracteriza por la aparición, antes de los dos años de edad, de neuropatía sensitivo-motora desmielinizante grave, lentamente p...

CIE G600
Orphanet
99954
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4J es un subtipo de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4 caracterizada por el inicio en la infancia o edad adulta de neuropatía sensitivo-motora variable, axonal y desmielinizante, rápidament...

CIE G600
Orphanet
139515
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Enfermedad huérfana

Enfermedad de Coats

#176

La enfermedad de Coats (CD) es un trastorno idiopático que se caracteriza por una telangiectasia retiniana con deposición de exudados intrarretinianos o subrretinianos, que potencialmente conduce a un desprendimiento de retina y a ceguera u...

CIE H350 OMIM 300216
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190
Ministerio
798
Actualización
29/05/2026

Es un grupo de enfermedades priónicas humanas caracterizadas por una neurodegeneración progresiva e invariablemente letal a consecuencia de la transmisión accidental de priones. El grupo comprende la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) ia...

Orphanet
454700
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Es una enfermedad priónica humana esporádica y poco frecuente que se caracteriza por un declive cognitivo rápidamente progresivo en combinación con signos y síntomas neurológicos variables que incluyen mioclonías, problemas visuales o cereb...

CIE A810 OMIM 123400
Orphanet
204
Ministerio
799
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29/05/2026

Es una forma muy poco frecuente de enfermedad priónica genética caracterizada por las manifestaciones típicas de la CJD (demencia de progresión rápida, cambios de personalidad / conducta, trastornos psiquiátricos, mioclonos y ataxia) con un...

CIE A810
Orphanet
282166
Ministerio
No disponible
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29/05/2026

Es una enfermedad priónica humana, adquirida y poco frecuente, caracterizada por neurodegeneración progresiva e invariablemente letal, a consecuencia de la transmisión accidental de priones de la ECJ en el curso de procedimientos o tratamie...

CIE A810
Orphanet
576379
Ministerio
No disponible
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29/05/2026