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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

Registros totales

11,037

En Orphanet

10,844

Con código ministerio

2,116

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

Datos priorizados para lectura rápida y futura ampliación hacia fichas detalladas, rutas de atención y contenido editorial especializado.

#7111

El síndrome ónico-dígito-mamario es un síndrome de malformación de las extremidades que se caracteriza por onicodistrofia/anoniquia, braquidactilia del quinto dedo, digitalización de los pulgares, con ausencia o hipoplasia de las falanges d...

CIE Q872
Orphanet
238744
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Sindrome oral-facial-digital

#11036

Contenido clínico complementario disponible próximamente para esta enfermedad.

CIE Q870 OMIM En revisión
Orphanet
No disponible
Ministerio
2032
Actualización
29/05/2026

Enfermedad huérfana

Síndrome orofaciodigital

#5802

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades. Para saber más acerca de las enfermedades incluidas bajo este término, puede consultar las clasificaciones. (INSERM; ORPHANET)

Orphanet
140997
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Es una ciliopatía poco frecuente caracterizada por anomalías orales (frenillo oral múltiple, agenesia de incisivos), dismorfia facial (como cara cuadrada con frente pequeña, fisuras palpebrales ascendentes y labio leporino, entre otras cara...

CIE Q870
Orphanet
508501
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2045

El síndrome orofaciodigital tipo 1 (OFD1) es un trastorno raro del neurodesarrollo del grupo de las ciliopatías. Es letal en varones, y en mujeres se caracteriza por anomalías variables que incluyen malformaciones externas (craneofaciales y...

CIE Q870
Orphanet
2750
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#2051

El síndrome orofaciodigital tipo 10 se caracteriza por manifestaciones faciales (telecanto, puente nasal plano, retrognatia), orales (paladar hendido, frenillo vestibular) y digitales (oligodactilia, polidactilia preaxial), asociadas con un...

CIE Q870
Orphanet
2756
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#5803

El síndrome orofaciodigital tipo 11 es una forma esporádica, extremadamente rara, del síndrome orofaciodigital (OFDS; ver este término) con solo unos pocos casos conocidos, y caracterizada por malformaciones faciales (blefarofimosis, punta...

CIE Q870
Orphanet
141000
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#5858

El síndrome orofaciodigital tipo 12 es un subtipo poco frecuente del síndrome orofaciodigital, de aparición esporádica, caracterizado por anomalías cardíacas (hipertrofia del tabique) y del sistema nervioso central (mielomeningocele, esteno...

CIE Q870
Orphanet
141327
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#5859

El síndrome orofaciodigital tipo 13 es un subtipo poco frecuente de síndrome orofaciodigital, de aparición esporádica, caracterizado por manifestaciones cardíacas (displasia de la válvula tricúspide y mitral) y neuropsiquiátricas (epilepsia...

CIE Q870
Orphanet
141330
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026
#9487

El síndrome orofaciodigital tipo 14 es un subtipo poco frecuente del síndrome orofaciodigital, de herencia autosómica recesiva y mutaciones en C2CD3 , caracterizado por microcefalia grave, trigonocefalia, discapacidad intelectual grave y m...

CIE Q870
Orphanet
434179
Ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026