Nevo epidermolítico

Es un nevo poco frecuente caracterizado por lesiones cutáneas verrugosas no inflamatorias múltiples o aisladas compuestas por queratinocitos, que a menudo están presentes desde el nacimiento, siguiendo las líneas de Blaschko. Histológicamente, las lesiones muestran características de hiperqueratosis epidermolítica con vacuolización perinuclear de los queratinocitos de la epidermis superior con gránulos queratohialinos grandes. No se ha descrito la afectación extracutánea. Las personas afectas presentan un mayor riesgo de tener descendencia con eritrodermia ictiosiforme ampollosa. (INSERM; ORPHANET)