Síndrome de fibromatosis hialina

Es una enfermedad de base genética poco frecuente caracterizada por un crecimiento anómalo de tejido fibroso hialinizado de inicio en la lactancia o en la infancia, causando múltiples nódulos cutáneos y/o pápulas nacaradas que afectan predominantemente al cuero cabelludo, las orejas, el cuello, la cara, las manos y los pies. La afectación de otros órganos resulta en hiperplasia gingival, lesiones óseas osteolíticas y contracturas articulares. Algunos pacientes presentan afectación visceral acompañada de diarrea intratable, mayor susceptibilidad a las infecciones y fallo de medro grave. (INSERM; ORPHANET)