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Es una malformación cardíaca congénita no sindrómica poco frecuente caracterizada por una válvula mitral imperforada o ausente. En la mayoría de los casos, existe una conexión auriculoventricular univentricular, con un ventrículo derecho dominante a través de una válvula tricúspide y un ventrículo izquierdo hipoplásico. La heterogeneidad morfológica es considerable, y el cuadro hemodinámico y las manifestaciones clínicas dependen del tipo y la gravedad de las anomalías cardiovasculares asociadas (como la comunicación interventricular o la atresia aórtica). (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q232
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación cardíaca congénita no sindrómica poco frecuente caracterizada por una válvula mitral imperforada o ausente. En la mayoría de los casos, existe una conexión auriculoventricular univentricular, con un ventrículo derecho dominante a través de una válvula tricúspide y un ventrículo izquierdo hipoplásico. La heterogeneidad morfológica es considerable, y el cuadro hemodinámico y las manifestaciones clínicas dependen del tipo y la gravedad de las anomalías cardiovasculares asociadas (como la comunicación interventricular o la atresia aórtica). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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