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Es una cardiopatía congénita cianótica poco frecuente caracterizada por un insuficiente desarrollo del tracto de salida del ventrículo derecho y atresia de la válvula pulmonar, la comunicación interventricular (VSD) y el desarrollo de vasos colaterales pulmonares. Los hallazgos clínicos dependen de la variabilidad anatómica de la lesión y los afectados pueden estar mínimamente sintomáticos, notablemente cianóticos o desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva. Esta cardiopatía puede representar una forma grave de tetralogía de Fallot. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q255
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una cardiopatía congénita cianótica poco frecuente caracterizada por un insuficiente desarrollo del tracto de salida del ventrículo derecho y atresia de la válvula pulmonar, la comunicación interventricular (VSD) y el desarrollo de vasos colaterales pulmonares. Los hallazgos clínicos dependen de la variabilidad anatómica de la lesión y los afectados pueden estar mínimamente sintomáticos, notablemente cianóticos o desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva. Esta cardiopatía puede representar una forma grave de tetralogía de Fallot. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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