Orphanet
500062
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Es un síndrome autoinflamatorio genético poco frecuente caracterizado por el inicio precoz de episodios recurrentes de fiebre, paniculitis de predominio neutrofílico, artralgia y lipodistrofia. Otras características adicionales descritas incluyen diarrea, fallo de medro, linfadenopatía y vasculitis. Las pruebas de laboratorio pueden revelar un aumento en suero de la proteína C reactiva y leucocitosis con neutrofilia en ausencia de infección. (INSERM; ORPHANET)
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500062
Ministerio
No disponible
CIE
D898
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un síndrome autoinflamatorio genético poco frecuente caracterizado por el inicio precoz de episodios recurrentes de fiebre, paniculitis de predominio neutrofílico, artralgia y lipodistrofia. Otras características adicionales descritas incluyen diarrea, fallo de medro, linfadenopatía y vasculitis. Las pruebas de laboratorio pueden revelar un aumento en suero de la proteína C reactiva y leucocitosis con neutrofilia en ausencia de infección. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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