Carcinoma neuroendocrino de páncreas

Es una neoplasia neuroendocrina pancreática poco frecuente caracterizada por un tumor epitelial maligno de alto grado con diferenciación neuroendocrina. Según el aspecto histopatológico, se distingue un tipo de células pequeñas (compuesto por láminas difusas de células) y otro de células grandes (que muestran un patrón trabecular/anidado). La inmunohistoquímica es positiva para la sinaptofisina y la cromogranina. El índice de proliferación de Ki-67 suele ser muy elevado (> 60 - 80%). Los pacientes se presentan con dolor de espalda, ictericia y/o síntomas abdominales inespecíficos. La actividad hormonal sérica es inusual. El tumor es muy agresivo y el pronóstico es desfavorable. (INSERM; ORPHANET)