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530033
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Es un tumor congénito poco frecuente caracterizado por un quiste benigno compuesto por componentes epiteliales y epidermoides, que se origina por el desplazamiento embrionario y el crecimiento ectópico de tejido ectodérmico en el sistema nervioso central. A diferencia de los quistes epidermoides, los quistes dermoides también contienen dermis y apéndices cutáneos. La localización más frecuente es la región lumbosacra, así como el ángulo pontocerebeloso y el área paraselar en las lesiones intracraneales. La presentación clínica depende de la localización y del tamaño del tumor e incluye dolor, debilidad muscular, alteraciones sensitivo-motoras e incontinencia derivadas de las lesiones intraespinales e hipertensión intracraneal, trastornos de la marcha, disfunción de los pares craneales y afectación visual causada por los tumores intracraneales. Los quistes pueden romperse, causando meningitis química. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
530033
Ministerio
No disponible
CIE
Q078
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tumor congénito poco frecuente caracterizado por un quiste benigno compuesto por componentes epiteliales y epidermoides, que se origina por el desplazamiento embrionario y el crecimiento ectópico de tejido ectodérmico en el sistema nervioso central. A diferencia de los quistes epidermoides, los quistes dermoides también contienen dermis y apéndices cutáneos. La localización más frecuente es la región lumbosacra, así como el ángulo pontocerebeloso y el área paraselar en las lesiones intracraneales. La presentación clínica depende de la localización y del tamaño del tumor e incluye dolor, debilidad muscular, alteraciones sensitivo-motoras e incontinencia derivadas de las lesiones intraespinales e hipertensión intracraneal, trastornos de la marcha, disfunción de los pares craneales y afectación visual causada por los tumores intracraneales. Los quistes pueden romperse, causando meningitis química. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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