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541454
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Es una malformación congénita poco frecuente de las arterias coronarias caracterizada por un origen y un curso anómalo de la arteria coronaria derecha, que se origina en el seno de Valsalva izquierdo y presenta un curso proximal anómalo, pudiendo ser intramural, prepulmonar, subpulmonar, retroaórtico, retrocardíaco o rodeando el apex. Con frecuencia, los pacientes permanecen asintomáticos, aunque puede observarse dolor torácico, disnea, palpitaciones, mareos, síncope y paro cardíaco/ muerte súbita (por lo general, después de un esfuerzo físico intenso). Esta malformación se asocia a un menor riesgo de muerte súbita cardíaca; por lo tanto, la revascularización quirúrgica sólo está recomendada cuando hay signos y/o síntomas de isquemia. (INSERM; ORPHANET)
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541454
Ministerio
No disponible
CIE
Q245
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación congénita poco frecuente de las arterias coronarias caracterizada por un origen y un curso anómalo de la arteria coronaria derecha, que se origina en el seno de Valsalva izquierdo y presenta un curso proximal anómalo, pudiendo ser intramural, prepulmonar, subpulmonar, retroaórtico, retrocardíaco o rodeando el apex. Con frecuencia, los pacientes permanecen asintomáticos, aunque puede observarse dolor torácico, disnea, palpitaciones, mareos, síncope y paro cardíaco/ muerte súbita (por lo general, después de un esfuerzo físico intenso). Esta malformación se asocia a un menor riesgo de muerte súbita cardíaca; por lo tanto, la revascularización quirúrgica sólo está recomendada cuando hay signos y/o síntomas de isquemia. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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