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Es un grupo de trastornos poco frecuentes debido a una malformación congénita de las arterias coronarias caracterizados por un origen y curso anómalos de la arteria coronaria izquierda o derecha, que se origina en el seno de Valsalva contralateral y que presenta un trayecto anómalo que puede ser: prepulmonar (sin consecuencias hemodinámicas), retroaórtico (con un curso posterior a la raíz aórtica y sin consecuencias hemodinámicas), interarterial (localizada entre la aorta y la arteria pulmonar y asociada a un peor pronóstico), subpulmonar (con un curso intraconal o intraseptal), o retrocardíaco (localizada en el surco auriculoventricular posterior). Las manifestaciones clínicas dependen de la anomalía concreta, del origen y del curso, con pacientes que con frecuencia permanecen asintomáticos, y otros que pueden presentar dolor torácico inespecífico, palpitaciones, mareos, disnea o síncope, por lo general, después de un esfuerzo físico. Ocasionalmente se ha descrito muerte súbita debido a la compresión/ oclusión de la arteria coronaria, por lo general, durante el ejercicio físico vigoroso o inmediatamente después. (INSERM; ORPHANET)
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Resumen clínico
Es un grupo de trastornos poco frecuentes debido a una malformación congénita de las arterias coronarias caracterizados por un origen y curso anómalos de la arteria coronaria izquierda o derecha, que se origina en el seno de Valsalva contralateral y que presenta un trayecto anómalo que puede ser: prepulmonar (sin consecuencias hemodinámicas), retroaórtico (con un curso posterior a la raíz aórtica y sin consecuencias hemodinámicas), interarterial (localizada entre la aorta y la arteria pulmonar y asociada a un peor pronóstico), subpulmonar (con un curso intraconal o intraseptal), o retrocardíaco (localizada en el surco auriculoventricular posterior). Las manifestaciones clínicas dependen de la anomalía concreta, del origen y del curso, con pacientes que con frecuencia permanecen asintomáticos, y otros que pueden presentar dolor torácico inespecífico, palpitaciones, mareos, disnea o síncope, por lo general, después de un esfuerzo físico. Ocasionalmente se ha descrito muerte súbita debido a la compresión/ oclusión de la arteria coronaria, por lo general, durante el ejercicio físico vigoroso o inmediatamente después. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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