Origen anómalo de la arteria coronaria en la arteria pulmonar

Es una malformación congénita poco frecuente de las arterias coronarias caracterizada por un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda o derecha en la arteria pulmonar (ALCAPA o ARCAPA, respectivamente), con una presentación clínica variable, que va desde asintomática hasta insuficiencia cardíaca temprana y fallecimiento, en función del grado de desarrollo de la circulación colateral entre los sistemas coronario izquierdo y derecho, así como del valor de presión arterial pulmonar. Por lo general, los lactantes se presentan con dificultades en la alimentación, fallo de medro, disnea, irritabilidad, hiperhidrosis, soplos cardíacos, taquipnea, taquicardia y/o dolor torácico, mientras que los adultos suelen presentar disnea, dolor torácico, síncope e intolerancia al ejercicio físico. La muerte súbita puede ocurrir por insuficiencia cardíaca congestiva, infarto de miocardio, insuficiencia valvular o arritmias ventriculares. La mayoría de los casos descritos son ALCAPA, mientras que ARCAPA se observa muy rara vez. (INSERM; ORPHANET)