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Es una malformación aórtica congénita poco frecuente caracterizada por una válvula aórtica con cuatro valvas en lugar de las tres habituales. Las cúspides pueden tener el mismo tamaño o no. La malformación es un hallazgo aislado en la mayoría de los casos, pero también puede asociarse con otras anomalías cardíacas. La complicación más común es la insuficiencia aórtica. La estenosis aórtica se observa con poca frecuencia. Los pacientes suelen presentar síntomas en la quinta a sexta décadas de la vida y pueden manifestar palpitaciones, dolor torácico, disnea, cansancio, edema en los pies y síncope. En casos graves, la insuficiencia cardíaca congestiva puede ser el síntoma de presentación. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q238
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación aórtica congénita poco frecuente caracterizada por una válvula aórtica con cuatro valvas en lugar de las tres habituales. Las cúspides pueden tener el mismo tamaño o no. La malformación es un hallazgo aislado en la mayoría de los casos, pero también puede asociarse con otras anomalías cardíacas. La complicación más común es la insuficiencia aórtica. La estenosis aórtica se observa con poca frecuencia. Los pacientes suelen presentar síntomas en la quinta a sexta décadas de la vida y pueden manifestar palpitaciones, dolor torácico, disnea, cansancio, edema en los pies y síncope. En casos graves, la insuficiencia cardíaca congestiva puede ser el síntoma de presentación. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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