Espectro aprosencefalia/atelencefalia

Es un grupo de malformaciones poco frecuentes del sistema nervioso central caracterizado por un grado variable de ausencia o de displasia de los derivados del prosencéfalo (es decir, el telencéfalo y el diencéfalo), con una bóveda craneal intacta. El espectro comprende la atelencefalia, la forma menos grave, en la que sólo está afectado el telencéfalo, y la aprosencefalia, que afecta también al diencéfalo. Las malformaciones pueden presentarse de forma aislada o asociadas a otras anomalías. (INSERM; ORPHANET)