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Es un tumor poco frecuente del sistema nervioso caracterizado por células que se asemejan fenotípicamente a las células de Schwann pero que contienen melanosomas y expresan marcadores de melanoma. La entidad se presenta como una variante no psammomatosa (que suele afectar a los nervios espinales) o psammomatosa (que también afecta a los nervios del tracto intestinal y del corazón). Alrededor del 50% de los tumores psammomatosos están asociados al complejo de Carney. Más del 10% de los schwannomas melanóticos sigue un curso maligno. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
D361
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tumor poco frecuente del sistema nervioso caracterizado por células que se asemejan fenotípicamente a las células de Schwann pero que contienen melanosomas y expresan marcadores de melanoma. La entidad se presenta como una variante no psammomatosa (que suele afectar a los nervios espinales) o psammomatosa (que también afecta a los nervios del tracto intestinal y del corazón). Alrededor del 50% de los tumores psammomatosos están asociados al complejo de Carney. Más del 10% de los schwannomas melanóticos sigue un curso maligno. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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