Coartación aórtica atípica

Es una anomalía vascular poco frecuente caracterizada por la estenosis segmentaria de la aorta torácica descendente o la abdominal, con afectación variable de las arterias viscerales y renales. Por lo habitual, se presenta en niños y adultos jóvenes, con un debut precoz de hipertensión refractaria, angina abdominal y claudicación en las extremidades inferiores que puede conducir a complicaciones potencialmente mortales asociadas a la hipertensión grave (como infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca, rotura aórtica, insuficiencia renal y hemorragia intracraneal). Puede deberse a diversas causas congénitas o adquiridas pero, en la mayoría de los casos es secundaria a una enfermedad inflamatoria adquirida (como arteritis de Takayasu o arteritis de células gigantes). (INSERM; ORPHANET)