Orphanet
1666
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Es un defecto no sindrómico del desarrollo embrionario, congénito y poco frecuente, caracterizado por la localización del corazón en el hemitórax derecho, con la base y el ápex cardíacos orientados de forma caudal y hacia la derecha debido a anomalías de origen embrionario intrínsecas al propio corazón. Este trastorno puede asociar situs inversus o situs solitus, que suele ir acompañado, en el primer caso, de anomalías extracardíacas de transposición visceral y de defectos cardíacos adicionales (p. ej. comunicación interauricular, transposición de las grandes arterias, doble salida del ventrículo derecho, drenaje venoso pulmonar anómalo, tetralogía de Fallot) observados con frecuencia en ambos casos. (INSERM; ORPHANET)
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1666
Ministerio
No disponible
CIE
Q240
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un defecto no sindrómico del desarrollo embrionario, congénito y poco frecuente, caracterizado por la localización del corazón en el hemitórax derecho, con la base y el ápex cardíacos orientados de forma caudal y hacia la derecha debido a anomalías de origen embrionario intrínsecas al propio corazón. Este trastorno puede asociar situs inversus o situs solitus, que suele ir acompañado, en el primer caso, de anomalías extracardíacas de transposición visceral y de defectos cardíacos adicionales (p. ej. comunicación interauricular, transposición de las grandes arterias, doble salida del ventrículo derecho, drenaje venoso pulmonar anómalo, tetralogía de Fallot) observados con frecuencia en ambos casos. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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