Orphanet
1676
Ficha clínica pública
Dilatación idiopática de la arteria pulmonar
La dilatación idiopática de la arteria pulmonar es un defecto del desarrollo durante la embriogénesis poco frecuente que se caracteriza por la dilatación de la arteria pulmonar principal, con o sin dilatación de las ramas derecha e izquierda, y no atribuida a ninguna otra enfermedad cardíaca, pulmonar y/o de la pared arterial. Puede presentarse con disnea de esfuerzo, fatiga, tos, hemoptisis, palpitaciones y dolor en el pecho, pero también puede ser asintomática. En casos graves, la constricción de la tráquea debido a cambios posturales puede provocar ataques de cianosis con grave disnea. En algunos casos, se ha informado de muerte súbita cardíaca. (INSERM; ORPHANET)
CIE I288
Orphanet 1676
Ministerio
No disponible
CIE
I288
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
La dilatación idiopática de la arteria pulmonar es un defecto del desarrollo durante la embriogénesis poco frecuente que se caracteriza por la dilatación de la arteria pulmonar principal, con o sin dilatación de las ramas derecha e izquierda, y no atribuida a ninguna otra enfermedad cardíaca, pulmonar y/o de la pared arterial. Puede presentarse con disnea de esfuerzo, fatiga, tos, hemoptisis, palpitaciones y dolor en el pecho, pero también puede ser asintomática. En casos graves, la constricción de la tráquea debido a cambios posturales puede provocar ataques de cianosis con grave disnea. En algunos casos, se ha informado de muerte súbita cardíaca. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Dilatación idiopática de la arteria pulmonar
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
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Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
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Continuidad clínica
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