Dilatación idiopática de la arteria pulmonar

La dilatación idiopática de la arteria pulmonar es un defecto del desarrollo durante la embriogénesis poco frecuente que se caracteriza por la dilatación de la arteria pulmonar principal, con o sin dilatación de las ramas derecha e izquierda, y no atribuida a ninguna otra enfermedad cardíaca, pulmonar y/o de la pared arterial. Puede presentarse con disnea de esfuerzo, fatiga, tos, hemoptisis, palpitaciones y dolor en el pecho, pero también puede ser asintomática. En casos graves, la constricción de la tráquea debido a cambios posturales puede provocar ataques de cianosis con grave disnea. En algunos casos, se ha informado de muerte súbita cardíaca. (INSERM; ORPHANET)