Riñón displásico multiquístico

Es una anomalía congénita poco frecuente del riñón y del tracto urinario (CAKUT) en la que uno o ambos riñones (MCDK unilateral o bilateral, respectivamente) están agrandados y distendidos a consecuencia de la presencia de múltiples quistes y no son funcionales. La MCDK unilateral es típicamente asintomática cuando el segundo riñón es completamente funcional, pero en ocasiones puede presentarse con signos de obstrucción abdominal cuando los quistes alcanzan gran tamaño. La MCDK bilateral se considera una entidad letal y los recién nacidos presentan características de la secuencia de Potter, hipoplasia pulmonar grave e insuficiencia renal grave y, por lo general, fallecen poco después del nacimiento. (INSERM; ORPHANET)