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Es una inmunodeficiencia adquirida poco frecuente de inicio en el adulto caracterizada por un recuento absoluto de neutrófilos inferior a 1,5 x 109 / L en al menos tres ocasiones en un período de tres meses, sin que pueda atribuirse al uso de medicamentos o a una causa genética, infecciosa, inflamatoria, autoinmune o maligna específica. Esta enfermedad se asocia habitualmente a estomatitis aftosa recurrente y a un historial de infecciones bacterianas leves. Se ha descrito un pronóstico benigno con una reducida tasa de infecciones graves y sin neoplasias malignas secundarias. (INSERM; ORPHANET)
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2688
Ministerio
No disponible
CIE
D70
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una inmunodeficiencia adquirida poco frecuente de inicio en el adulto caracterizada por un recuento absoluto de neutrófilos inferior a 1,5 x 109 / L en al menos tres ocasiones en un período de tres meses, sin que pueda atribuirse al uso de medicamentos o a una causa genética, infecciosa, inflamatoria, autoinmune o maligna específica. Esta enfermedad se asocia habitualmente a estomatitis aftosa recurrente y a un historial de infecciones bacterianas leves. Se ha descrito un pronóstico benigno con una reducida tasa de infecciones graves y sin neoplasias malignas secundarias. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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