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Es una malformación congénita poco frecuente, de herencia autosómica dominante o recesiva, caracterizada por hendiduras en la nariz que varían desde un surco mínimamente perceptible en la columela, hasta una hendidura completa de los huesos y cartílago subyacentes (dando lugar a dos medias narices) con una vía respiratoria, por lo general, adecuada. Se observa nariz bífida en la displasia frontonasal, al tiempo que se pueden asociar otras malformaciones, tales como hiperteleorbitismo y hendiduras de la línea media del labio. (INSERM; ORPHANET)
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2695
Ministerio
No disponible
CIE
Q302
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación congénita poco frecuente, de herencia autosómica dominante o recesiva, caracterizada por hendiduras en la nariz que varían desde un surco mínimamente perceptible en la columela, hasta una hendidura completa de los huesos y cartílago subyacentes (dando lugar a dos medias narices) con una vía respiratoria, por lo general, adecuada. Se observa nariz bífida en la displasia frontonasal, al tiempo que se pueden asociar otras malformaciones, tales como hiperteleorbitismo y hendiduras de la línea media del labio. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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