Orphanet
221
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Es una miopatía inflamatoria idiopática (MII) poco frecuente caracterizada por lesiones cutáneas muy sugerentes, afectación muscular con debilidad muscular proximal simétrica y características histológicas específicas. Los subtipos clínicos se definen por la presencia de anticuerpos específicos de miositis (anticuerpos anti-Mi2, anti-NXP2, anti-TIF1-gamma, anti-MDA5 o anti-SAE), asociados cada uno de ellos a un fenotipo clínico y un pronóstico específicos. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
221
Ministerio
571
CIE
M331
OMIM
En revisión
Resumen clínico
Es una miopatía inflamatoria idiopática (MII) poco frecuente caracterizada por lesiones cutáneas muy sugerentes, afectación muscular con debilidad muscular proximal simétrica y características histológicas específicas. Los subtipos clínicos se definen por la presencia de anticuerpos específicos de miositis (anticuerpos anti-Mi2, anti-NXP2, anti-TIF1-gamma, anti-MDA5 o anti-SAE), asociados cada uno de ellos a un fenotipo clínico y un pronóstico específicos. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
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Esta entidad ha sido excluida de la nomenclatura de enfermedades raras de Orphanet y transferida a Síndrome de Blau (INSERM; ORPHANET)