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La disección aórtica familiar es el término utilizado para describir la ruptura de la pared aórtica a nivel de la aorta media, que tiene como resultado la formación de un falso canal con el desvío de parte del flujo de la aorta. La predisposición familiar a los aneurismas aórticos torácicos y la disecciones de tipo A (que afectan a la aorta ascendente y/o al cayado aórtico) se ha comprobado en alrededor del 19% de los pacientes que presentan disecciones aórticas; hasta el momento se han identificado diversos loci (16p12.2-p13.13, 3p24-25). Esta predisposición se transmite de forma autosómica dominante. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
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CIE
I710
OMIM
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Resumen clínico
La disección aórtica familiar es el término utilizado para describir la ruptura de la pared aórtica a nivel de la aorta media, que tiene como resultado la formación de un falso canal con el desvío de parte del flujo de la aorta. La predisposición familiar a los aneurismas aórticos torácicos y la disecciones de tipo A (que afectan a la aorta ascendente y/o al cayado aórtico) se ha comprobado en alrededor del 19% de los pacientes que presentan disecciones aórticas; hasta el momento se han identificado diversos loci (16p12.2-p13.13, 3p24-25). Esta predisposición se transmite de forma autosómica dominante. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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