Sarcoma de mastocitos

Es una enfermedad neoplásica poco frecuente caracterizada por el crecimiento de una masa solitaria similar a un sarcoma localmente agresivo, compuesta de mastocitos atípicos y sin afectación sistémica. Puede afectar a cualquier órgano y los síntomas dependen de la localización. Las células varían de medianas a grandes, pleomórficas o epitelioides, con núcleos ovalados, bilobulados o multilobulados y, en ocasiones, son células gigantes multinucleadas prominentes. La enfermedad es muy similar a otras neoplasias y puede compartir marcadores asociados, aunque el tumor es positivo para la triptasa de mastocitos. (INSERM; ORPHANET)