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75508
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Es un síndrome de anomalías vasculares congénitas poco frecuente caracterizado por malformaciones venosas o, en ocasiones, arteriales que conducen a hipertrofia de tejidos blandos e hipoplasia ósea. Por lo general, la extremidad afectada se presenta acortada, muy deformada, dolorosa y edematosa, y se asocia a hipotrofia ósea y muscular. Suele afectar zonas aisladas o múltiples áreas pequeñas de las extremidades, aunque también se ha descrito una afectación más extensa, que incluye la extremidad completa, cintura escapular y axila. (INSERM; ORPHANET)
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75508
Ministerio
No disponible
CIE
Q872
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un síndrome de anomalías vasculares congénitas poco frecuente caracterizado por malformaciones venosas o, en ocasiones, arteriales que conducen a hipertrofia de tejidos blandos e hipoplasia ósea. Por lo general, la extremidad afectada se presenta acortada, muy deformada, dolorosa y edematosa, y se asocia a hipotrofia ósea y muscular. Suele afectar zonas aisladas o múltiples áreas pequeñas de las extremidades, aunque también se ha descrito una afectación más extensa, que incluye la extremidad completa, cintura escapular y axila. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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