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79151
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Es una acroqueratodermia genética y poco frecuente caracterizada por múltiples pápulas planas de tipo verrucosas, del color de la piel (excepcionalmente parduzcas), simétricas y asintomáticas, localizadas en el dorso de las manos y de los pies (ocasionalmente pueden encontrarse en otras partes del cuerpo, tales como rodillas, codos y antebrazos), típicamente asociadas a queratosis punctata palmoplantar y afectación ungueal variable (incluyendo leuconiquia, engrosamiento, crestas, estrías longitudinales y fisuras). La histología revela hiperqueratosis ondulante, papilomatosis, hipergranulosis y acantosis, mostrando una configuración característica en campanario de iglesia, sin acantólisis ni disqueratosis asociada. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
79151
Ministerio
No disponible
CIE
Q828
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una acroqueratodermia genética y poco frecuente caracterizada por múltiples pápulas planas de tipo verrucosas, del color de la piel (excepcionalmente parduzcas), simétricas y asintomáticas, localizadas en el dorso de las manos y de los pies (ocasionalmente pueden encontrarse en otras partes del cuerpo, tales como rodillas, codos y antebrazos), típicamente asociadas a queratosis punctata palmoplantar y afectación ungueal variable (incluyendo leuconiquia, engrosamiento, crestas, estrías longitudinales y fisuras). La histología revela hiperqueratosis ondulante, papilomatosis, hipergranulosis y acantosis, mostrando una configuración característica en campanario de iglesia, sin acantólisis ni disqueratosis asociada. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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