Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides

Es una neoplasia hematológica poco frecuente caracterizada por originarse a partir de precursores de células dendríticas plasmocitoides, con frecuente afectación cutánea, de la médula ósea y de los ganglios linfáticos, así como diseminación leucémica. La presentación clínica más habitual es en forma de lesiones cutáneas asintomáticas aisladas o múltiples (pudiendo aparecer como nódulos violáceos aislados, pápulas aisladas de tipo hematoma o nódulos/ máculas/ pápulas violáceas diseminadas), aunque algunos pacientes pueden debutar con leucemia. La biopsia cutánea muestra un infiltrado monomorfo difuso de células blásticas de tamaño mediano semejantes a linfoblastos o a mieloblastos, afectando masivamente a la dermis. El curso clínico es agresivo y la edad tiene un impacto adverso en el pronóstico. (INSERM; ORPHANET)