Sarcoma histiocítico

Es un tumor histiocítico poco frecuente caracterizado por una proliferación maligna de células que presentan características morfológicas e inmunofenotípicas de los histiocitos de tejidos maduros. La mayoría de los casos ocurren en sitios extraganglionares, con mayor frecuencia en el tracto intestinal, la piel y los tejidos blandos. Los pacientes pueden presentarse con una masa solitaria, linfadenopatía, una erupción cutánea o numerosos tumores en el tronco y las extremidades, lesiones óseas líticas, hepatoesplenomegalia con pancitopenia, obstrucción intestinal y/o síntomas sistémicos. La neoplasia es agresiva con una respuesta terapéutica típicamente deficiente. (INSERM; ORPHANET)