Sarcoma de células de Langerhans

Es un tumor de células dendríticas poco frecuente caracterizado por una neoplasia agresiva de alto grado derivada de células de Langerhans, con mayor frecuencia extraganglionar y multifocal, afectando a la piel y al tejido blando subyacente, así como al pulmón, al hígado, al bazo y a los huesos. La afectación ganglionar primaria se observa en una minoría de pacientes. El inmunofenotipado y la presencia de gránulos de Birbeck en el examen ultraestructural revelan la progresión de las células de Langerhans a células neoplásicas. Por lo general, el pronóstico es desfavorable. (INSERM; ORPHANET)