Complejo Parkinson-demencia de Guam

Es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente caracterizada por síntomas extrapiramidales (rigidez, temblor, bradicinesia) y demencia, que suele comenzar en la quinta o sexta década de la vida y que evoluciona hacia un estado vegetativo con contracturas pelvicrurales en flexión en pocos años. También puede observarse signos oculomotores, disfunción olfativa y alteraciones autonómicas. Las características neuropatológicas son la atrofia cerebral que afecta principalmente a los lóbulos frontotemporales los ovillos neurofibrilares y la pérdida neuronal, que muestra una distribución característica en regiones corticales y subcorticales. La enfermedad es endémica en Guam, una isla del Océano Pacífico. (INSERM; ORPHANET)