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Es una enfermedad pulmonar poco frecuente caracterizada por neumonía primaria o no bacteriémica que se produce con mayor frecuencia en el contexto de cuidados intensivos, o una neumonía bacteriémica, y que suele estar asociada a neutropenia. La infección crónica de las vías respiratorias bajas con desarrollo de episodios de neumonía es común en pacientes con fibrosis quística. Las infecciones agudas son potencialmente mortales. Los pacientes presentan fiebre, escalofríos, disnea, cianosis y tos productiva, así como signos de toxicidad sistémica grave. Suele observarse hemorragias alveolares, necrosis y, finalmente, formación de cavidades. (INSERM; ORPHANET)
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90066
Ministerio
No disponible
CIE
J151
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad pulmonar poco frecuente caracterizada por neumonía primaria o no bacteriémica que se produce con mayor frecuencia en el contexto de cuidados intensivos, o una neumonía bacteriémica, y que suele estar asociada a neutropenia. La infección crónica de las vías respiratorias bajas con desarrollo de episodios de neumonía es común en pacientes con fibrosis quística. Las infecciones agudas son potencialmente mortales. Los pacientes presentan fiebre, escalofríos, disnea, cianosis y tos productiva, así como signos de toxicidad sistémica grave. Suele observarse hemorragias alveolares, necrosis y, finalmente, formación de cavidades. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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