Orphanet
91137
Información médica al alcance de todos
Es un grupo de enfermedades glomerulares muy poco frecuentes integrado por la glomerulopatía inmunotactoide (GIT) y la glomerulopatía fibrilar no-amiloide (GPF), caracterizado por depósitos microtubulares monoclonales o fibrilares policlonales a nivel mesangial. Clínicamente se caracterizan por presentar proteinuria en rango nefrótico, hematuria e insuficiencia renal que con frecuencia progresa a enfermedad renal crónica terminal. La glomerulopatía inmunotactoide o fibrilar se suele asociar con trastornos linfoproliferativos subyacentes, hipocomplementemia, disproteinemia, gammapatía monoclonal o crioglobulinemia oculta. La GPF no-amiloide es 10 veces más frecuente que la GIT. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
91137
Ministerio
No disponible
CIE
No disponible
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un grupo de enfermedades glomerulares muy poco frecuentes integrado por la glomerulopatía inmunotactoide (GIT) y la glomerulopatía fibrilar no-amiloide (GPF), caracterizado por depósitos microtubulares monoclonales o fibrilares policlonales a nivel mesangial. Clínicamente se caracterizan por presentar proteinuria en rango nefrótico, hematuria e insuficiencia renal que con frecuencia progresa a enfermedad renal crónica terminal. La glomerulopatía inmunotactoide o fibrilar se suele asociar con trastornos linfoproliferativos subyacentes, hipocomplementemia, disproteinemia, gammapatía monoclonal o crioglobulinemia oculta. La GPF no-amiloide es 10 veces más frecuente que la GIT. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...