Neumonía intersticial no específica

Es una neumonía intersticial idiopática poco frecuente caracterizada por inflamación (de tipo celular) temporal y uniforme de las células mononucleares intersticiales y alveolares y/o fibrosis de las paredes alveolares (tipo fibrótico) con arquitectura alveolar conservada. Deben excluirse otros tipos de enfermedad pulmonar intersticial. Los síntomas son inespecíficos e incluyen disnea, tos y, a menudo, síntomas constitucionales como fiebre y cansancio. Los estudios de la función pulmonar revelan un patrón restrictivo. La tomografía computarizada muestra alteraciones reticulares subpleurales, predominantemente del lóbulo inferior, bronquiectasias por tracción y opacidades en vidrio esmerilado. El tipo celular de la enfermedad es menos común pero conlleva un mejor pronóstico. (INSERM; ORPHANET)