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91495
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Es un trastorno oftalmológico poco frecuente caracterizado por un defecto, mayoritariamente unilateral, de regresión de un componente del vaso ocular fetal, la túnica vasculosa lentis y/o del sistema vascular hialoideo. Dicho defecto resulta en un subtipo anterior (que se manifiesta con microftalmia, leucocoria, cataratas, glaucoma, procesos ciliares alargados, cámara anterior poco profunda y membranas fibrovasculares retrolentales, entre otras) o posterior (con microftalmia, leucocoria, presencia de pliegue o desprendimiento retiniano, nervio óptico hipo- o displásico, y membrana y velos vítreos) de la enfermedad, respectivamente. La mayoría de los pacientes presenta una combinación de ambos subtipos. (INSERM; ORPHANET)
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91495
Ministerio
No disponible
CIE
Q140
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un trastorno oftalmológico poco frecuente caracterizado por un defecto, mayoritariamente unilateral, de regresión de un componente del vaso ocular fetal, la túnica vasculosa lentis y/o del sistema vascular hialoideo. Dicho defecto resulta en un subtipo anterior (que se manifiesta con microftalmia, leucocoria, cataratas, glaucoma, procesos ciliares alargados, cámara anterior poco profunda y membranas fibrovasculares retrolentales, entre otras) o posterior (con microftalmia, leucocoria, presencia de pliegue o desprendimiento retiniano, nervio óptico hipo- o displásico, y membrana y velos vítreos) de la enfermedad, respectivamente. La mayoría de los pacientes presenta una combinación de ambos subtipos. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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