Glomerulonefritis pauciinmune

Es una vasculitis de vasos pequeños poco frecuente asociada a glomerulonefritis (GN) rápidamente progresiva y caracterizada clínicamente por manifestaciones renales como anomalías urinarias (hematuria y/o proteinuria) e hipertensión que conduce a insuficiencia renal en días o semanas, así como por la ausencia de depósitos inmunitarios en estudios de microscopía inmunofluorescente. La enfermedad puede ocurrir como una enfermedad renal limitada o como un componente de la vasculitis necrotizante y sistémica de pequeños vasos. (INSERM; ORPHANET)