Orphanet
93560
Ficha clínica pública
Amiloidosis AApoAI
Es una amiloidosis hereditaria poco frecuente con afectación renal primaria caracterizada por depósitos amiloides en el intersticio y la médula renal, niveles plasmáticos bajos de ApoA-1 y progresión lenta de la enfermedad. Los principales signos y síntomas clínicos son hipertensión, proteinuria, hematuria y edema debido a insuficiencia renal crónica que evoluciona a enfermedad renal terminal. También se ha descrito hepatoesplenomegalia, miocardiopatía progresiva y afectación cutánea, suprarrenal y testicular (hipogonadismo hipergonadotrópico) (INSERM; ORPHANET)
CIE E850
Orphanet 93560
Ministerio
No disponible
CIE
E850
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es una amiloidosis hereditaria poco frecuente con afectación renal primaria caracterizada por depósitos amiloides en el intersticio y la médula renal, niveles plasmáticos bajos de ApoA-1 y progresión lenta de la enfermedad. Los principales signos y síntomas clínicos son hipertensión, proteinuria, hematuria y edema debido a insuficiencia renal crónica que evoluciona a enfermedad renal terminal. También se ha descrito hepatoesplenomegalia, miocardiopatía progresiva y afectación cutánea, suprarrenal y testicular (hipogonadismo hipergonadotrópico) (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Amiloidosis AApoAI
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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