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Es un subgrupo poco frecuente de porfirias caracterizado por la ocurrencia de crisis neuroviscerales, con o sin signos cutáneos. Engloban cuatro enfermedades: porfiria aguda intermitente (la más frecuente), porfiria variegata, coproporfiria hereditaria y déficit hereditario de ácido delta aminolevulínico-dehidrasa (extremadamente infrecuente). (INSERM; ORPHANET)
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Resumen clínico
Es un subgrupo poco frecuente de porfirias caracterizado por la ocurrencia de crisis neuroviscerales, con o sin signos cutáneos. Engloban cuatro enfermedades: porfiria aguda intermitente (la más frecuente), porfiria variegata, coproporfiria hereditaria y déficit hereditario de ácido delta aminolevulínico-dehidrasa (extremadamente infrecuente). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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