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95463
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Es un grupo de malformaciones tricuspídeas congénitas poco frecuentes caracterizado por anomalías de los cordones tendinosos y de los músculos papilares, incluyendo cordones tendinosos aberrantes, straddling de las válvulas (unión anómala de los cordones tendinosos a ambos ventrículos) y válvula en paracaídas (unifocalización de los cordones tendinosos a un solo músculo papilar o a uno fusionado), lo que da lugar a una válvula incompetente con insuficiencia y/o estenosis y a una alteración del flujo de entrada en el ventrículo derecho que puede derivar en insuficiencia cardíaca. En la mayoría de los casos, también se encuentran otras anomalías cardíacas asociadas. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
95463
Ministerio
No disponible
CIE
Q228
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un grupo de malformaciones tricuspídeas congénitas poco frecuentes caracterizado por anomalías de los cordones tendinosos y de los músculos papilares, incluyendo cordones tendinosos aberrantes, straddling de las válvulas (unión anómala de los cordones tendinosos a ambos ventrículos) y válvula en paracaídas (unifocalización de los cordones tendinosos a un solo músculo papilar o a uno fusionado), lo que da lugar a una válvula incompetente con insuficiencia y/o estenosis y a una alteración del flujo de entrada en el ventrículo derecho que puede derivar en insuficiencia cardíaca. En la mayoría de los casos, también se encuentran otras anomalías cardíacas asociadas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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