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Es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente caracterizada por un deterioro cognitivo progresivo, tetraparesia espástica y ataxia cerebelosa resultantes del depósito de amiloide en el cerebro. Los síntomas tempranos de la enfermedad son la espasticidad acompañada de un aumento de los reflejos osteotendinosos profundos y del tono, desarrollándose rigidez muscular posteriormente. El deterioro mental progresivo comienza, generalmente, con apatía y pérdida de memoria que evoluciona a desorientación completa. (INSERM; ORPHANET)
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97345
Ministerio
No disponible
CIE
E854+
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente caracterizada por un deterioro cognitivo progresivo, tetraparesia espástica y ataxia cerebelosa resultantes del depósito de amiloide en el cerebro. Los síntomas tempranos de la enfermedad son la espasticidad acompañada de un aumento de los reflejos osteotendinosos profundos y del tono, desarrollándose rigidez muscular posteriormente. El deterioro mental progresivo comienza, generalmente, con apatía y pérdida de memoria que evoluciona a desorientación completa. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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