Orphanet
97366
Información médica al alcance de todos
Es un tumor renal benigno poco frecuente caracterizado por una masa típicamente quística multiloculada, aislada y unilateral, compuesta por pequeños quistes no comunicantes con un revestimiento epitelial plano, cuboidal o en forma de tachuela, separados por tabiques fibrosos, que pueden presentar un aspecto similar al del estroma ovárico o ser paucicelulares. El tumor está rodeado por una cápsula fibrosa gruesa y no contiene áreas sólidas ni necrosis. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar una masa abdominal palpable y/o dolor abdominal o en flanco. La distribución por edades es bimodal, siendo la edad típica al diagnóstico inferior a los 5 años o entre los 40 y los 70 años de edad. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
97366
Ministerio
No disponible
CIE
D300
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tumor renal benigno poco frecuente caracterizado por una masa típicamente quística multiloculada, aislada y unilateral, compuesta por pequeños quistes no comunicantes con un revestimiento epitelial plano, cuboidal o en forma de tachuela, separados por tabiques fibrosos, que pueden presentar un aspecto similar al del estroma ovárico o ser paucicelulares. El tumor está rodeado por una cápsula fibrosa gruesa y no contiene áreas sólidas ni necrosis. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar una masa abdominal palpable y/o dolor abdominal o en flanco. La distribución por edades es bimodal, siendo la edad típica al diagnóstico inferior a los 5 años o entre los 40 y los 70 años de edad. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...