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Es una forma adquirida y poco frecuente de disgenesia tubular renal que se desarrolla en fetos donantes debido a la derivación del flujo sanguíneo al riñón del receptor y que se caracteriza por la ausencia o el escaso desarrollo de los túbulos proximales, oligohidramnios persistente y, en consecuencia, secuencia de Potter (dismorfia facial con orejas grandes y aplanadas de implantación baja, hipoplasia pulmonar, artrogriposis y posición defectuosa de las extremidades). (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
97367
Ministerio
No disponible
CIE
Q638
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una forma adquirida y poco frecuente de disgenesia tubular renal que se desarrolla en fetos donantes debido a la derivación del flujo sanguíneo al riñón del receptor y que se caracteriza por la ausencia o el escaso desarrollo de los túbulos proximales, oligohidramnios persistente y, en consecuencia, secuencia de Potter (dismorfia facial con orejas grandes y aplanadas de implantación baja, hipoplasia pulmonar, artrogriposis y posición defectuosa de las extremidades). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
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