Síndrome de corazón derecho hipoplásico

Es una malformación cardíaca congénita cianótica poco frecuente por infradesarrollo de las estructuras del lado derecho del corazón (válvula tricúspide, VD, válvula pulmonar y arteria pulmonar) comúnmente asociada con una comunicación interauricular tipo ostium secundum. El flujo sanguíneo pulmonar está disminuido y se produce un cortocircuito de derecha a izquierda a nivel auricular, lo que resulta en disnea, cansancio, arritmias auriculares, insuficiencia cardíaca derecha, hipoxemia y abortos repetidos debidos principalmente a hipoxemia y cianosis. Se han caracterizado dos subtipos de HRHS: atresia pulmonar con septo ventricular intacto e hipoplasia ventricular derecha. (INSERM; ORPHANET)