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Es una anomalía del desarrollo del arco aórtico caracterizada por un divertículo localizado en la aorta descendente proximal, ya sea con arco aórtico izquierdo o derecho, del que surge una arteria subclavia aberrante. Suele ser asintomático, pero puede producir síntomas por dilatación del divertículo o por ateroma y cambios fibróticos del tejido paratraqueal o paraesofágico que pueden producir signos de compresión traqueal (más común en niños), compresión esofágica (disfagia lusoria; más frecuente en pacientes con arco aórtico derecho), dolor torácico o diferencia de presión arterial entre las extremidades superiores. También puede predisponer a disección o rotura aórtica. (INSERM; ORPHANET)
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99077
Ministerio
No disponible
CIE
Q254
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una anomalía del desarrollo del arco aórtico caracterizada por un divertículo localizado en la aorta descendente proximal, ya sea con arco aórtico izquierdo o derecho, del que surge una arteria subclavia aberrante. Suele ser asintomático, pero puede producir síntomas por dilatación del divertículo o por ateroma y cambios fibróticos del tejido paratraqueal o paraesofágico que pueden producir signos de compresión traqueal (más común en niños), compresión esofágica (disfagia lusoria; más frecuente en pacientes con arco aórtico derecho), dolor torácico o diferencia de presión arterial entre las extremidades superiores. También puede predisponer a disección o rotura aórtica. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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