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Es una malformación vascular congénita poco frecuente de los grandes vasos caracterizada por una vena cava superior izquierda persistente que drena directamente a la aurícula izquierda, sin pasar por el seno coronario (que puede estar ausente en algunos casos). Los afectados suelen encontrarse asintomáticos y son diagnosticados de forma incidental, aunque también puede estar asociado a hipoxia, cianosis, soplos, palpitaciones, anomalías estructurales cardíacas (p. ej., defecto del septo auricular, válvula aórtica bicúspide, corazón triauricular) y riesgo de embolismo paradójico. (INSERM; ORPHANET)
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99109
Ministerio
No disponible
CIE
Q261
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación vascular congénita poco frecuente de los grandes vasos caracterizada por una vena cava superior izquierda persistente que drena directamente a la aurícula izquierda, sin pasar por el seno coronario (que puede estar ausente en algunos casos). Los afectados suelen encontrarse asintomáticos y son diagnosticados de forma incidental, aunque también puede estar asociado a hipoxia, cianosis, soplos, palpitaciones, anomalías estructurales cardíacas (p. ej., defecto del septo auricular, válvula aórtica bicúspide, corazón triauricular) y riesgo de embolismo paradójico. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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