Perineurioma intraneural

Es un tumor poco frecuente de los nervios craneales y espinales que se origina en la vaina nerviosa periférica y se compone exclusiva- o predominantemente de células que muestran diferenciación perineural. Se presenta como un ensanchamiento localizado, tubular o fusiforme de un nervio o segmento de nervio, generalmente en las extremidades o el tronco, asociado a una mononeuropatía predominantemente motora que incluye una pérdida lenta, indolora y gradual de la función motora en el tronco nervioso afectado, con debilidad muscular y atrofia y, raramente, disfunción sensitiva. La afectación de nervios craneales es infrecuente. (INSERM; ORPHANET)