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100047
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Es una malformación esofágica poco frecuente, congénita y no sindrómica, caracterizada por masas quísticas tubulares o esféricas que presentan una doble capa de músculo liso circundante revestida de epitelio escamoso o entérico, y son continuas o contiguas al esófago. El quiste suele estar localizado distalmente y puede comunicarse o no con la luz del esófago. La mayoría se vuelven sintomáticos y presentan una amplia gama de síntomas, como disfagia, tos no productiva, dolor torácico o fallo de medro. También se ha descrito otros síntomas, como palpitaciones por arritmia cardíaca, dolor de espalda torácico y fiebre por mediastinitis. (INSERM; ORPHANET)
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100047
Ministerio
No disponible
CIE
Q398
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación esofágica poco frecuente, congénita y no sindrómica, caracterizada por masas quísticas tubulares o esféricas que presentan una doble capa de músculo liso circundante revestida de epitelio escamoso o entérico, y son continuas o contiguas al esófago. El quiste suele estar localizado distalmente y puede comunicarse o no con la luz del esófago. La mayoría se vuelven sintomáticos y presentan una amplia gama de síntomas, como disfagia, tos no productiva, dolor torácico o fallo de medro. También se ha descrito otros síntomas, como palpitaciones por arritmia cardíaca, dolor de espalda torácico y fiebre por mediastinitis. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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