Orphanet
100083
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Es un tumor poco frecuente de cabeza y cuello caracterizado por una neoplasia epitelial con evidencia de diferenciación neuroendocrina, localizado típicamente en la laringe supraglótica. El tumor puede estar bien, moderadamente o poco diferenciado, dividiéndose este último grupo en carcinomas neuroendocrinos de células pequeñas o de células grandes. Se ha descrito una fuerte asociación con el consumo de tabaco. Los pacientes debutan con ronquera, disfagia, dolor de garganta, obstrucción de las vías respiratorias, hemoptisis y, excepcionalmente, un síndrome paraneoplásico debido a la producción anómala de hormonas. Los tumores pobremente diferenciados son muy agresivos, con una elevada tasa de metástasis locorregionales y a distancia. (INSERM; ORPHANET)
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100083
Ministerio
No disponible
CIE
C321
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tumor poco frecuente de cabeza y cuello caracterizado por una neoplasia epitelial con evidencia de diferenciación neuroendocrina, localizado típicamente en la laringe supraglótica. El tumor puede estar bien, moderadamente o poco diferenciado, dividiéndose este último grupo en carcinomas neuroendocrinos de células pequeñas o de células grandes. Se ha descrito una fuerte asociación con el consumo de tabaco. Los pacientes debutan con ronquera, disfagia, dolor de garganta, obstrucción de las vías respiratorias, hemoptisis y, excepcionalmente, un síndrome paraneoplásico debido a la producción anómala de hormonas. Los tumores pobremente diferenciados son muy agresivos, con una elevada tasa de metástasis locorregionales y a distancia. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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