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100093
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Es una enfermedad neoplásica poco frecuente caracterizada por la aparición de un síndrome hormonal resultante de la secreción de factores humorales (tales como polipéptidos, aminas vasoactivas y prostaglandinas) por un tumor neuroendocrino funcionante (en particular del intestino medio). Típicamente se manifiesta con un incremento de los movimientos intestinales y diarrea, sofocos vasoactivos episódicos (especialmente en la cara), hipotensión, taquicardia, telangiectasia venosa, disnea y broncoespasmo, así como cambios fibróticos a largo plazo en el mesenterio, el retroperitoneo y las válvulas cardíacas. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
100093
Ministerio
No disponible
CIE
E340
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad neoplásica poco frecuente caracterizada por la aparición de un síndrome hormonal resultante de la secreción de factores humorales (tales como polipéptidos, aminas vasoactivas y prostaglandinas) por un tumor neuroendocrino funcionante (en particular del intestino medio). Típicamente se manifiesta con un incremento de los movimientos intestinales y diarrea, sofocos vasoactivos episódicos (especialmente en la cara), hipotensión, taquicardia, telangiectasia venosa, disnea y broncoespasmo, así como cambios fibróticos a largo plazo en el mesenterio, el retroperitoneo y las válvulas cardíacas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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